NEUMOCONIOSIS

NEUMOCONIOSIS

Es la patología restrictiva de pulmón más frecuente.
Las patologías restrictivas de pulmón son neumopatías que afectan al intersticio pulmonar, el cual se engrosa. Primero, forman reticulados, luego nódulos y terminan en pulmón en panal. Estos procesos comienzan con una alveolitis que es el acúmulo de células inflamatorias en el intersticio y en los alvéolos. La liberación de mediadores químicos produce lesión en el intersticio y fibrosis (se trata de una inflamación crónica).

La neumoconiosis es la presencia de polvo orgánico o inorgánico en el pulmón, el cual origina una reacción pulmonar al mismo: colagenización.

La colagenización comienza siendo nodular y si progresa se hace difusa.

Las condiciones para que se produzca una neumoconiosis son:

- Tipo de polvo.

- Tamaño de las partículas: las pequeñas miden menos de un micrómetro; las grandes son mayores a cinco micrómetros; por último, las medianas tienen un tamaño que oscila entre uno y cinco micrómetros y son las más peligrosas.

- Cantidad retenida.

- Asociación con otros irritantes como el tabaco.

Patogenia

1. Ingresa la partícula

2. Se deposita en el alvéolo y es fagocitada por el macrófago alveolar.

3. El macrófago no puede destruir a la partícula. Por el contrario, la partícula lo lesiona logrando que descargue enzimas, radicales libres y citocinas como TNF y FGF.

4. El macrófago muere, la partícula se libera y vuelve a empezar el ciclo.

5. Llegan fibroblastos atraídos por las citocinas y producen fibrosis.

* La patogenia es válida para todas las neumoconiosis menos para la beriliosis crónica.

Tipos de neumoconiosis

NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES DEL CARBÓN

Es benigna.

Presenta dos formas:

1. Leve o simple: Es la más frecuente. Se da en mineros trabajadores del carbón que han estado expuestos al mismo por más de diez años. Comienza como un cuadro de antracosis pulmonar (oscurecimiento de los pulmones que se produce en fumadores y habitantes de ciudades). Consiste en la presencia de macrófagos cargados de polvo de carbón alrededor de los bronquíolos respiratorios. Esto no trae consecuencias, pero en los mineros progresa hacia la formación de máculas de carbón de un cm de diámetro, que se fibrosan formando nódulos de hasta dos cm (colagenización nodular). A la clínica se observa tos y algunos esputos negruzcos.

2. Grave o compleja: Hay colagenización difusa. Es por la progresión de algunos casos de la forma leve. Los nódulos se hacen confluentes y forman áreas de hasta diez cm que en el centro tienen un líquido semejante a la tinta china. Lleva a la insuficiencia respiratoria o al cor pulmonale. No hay relación con el cáncer de pulmón pero sí la hay con el enfisema o la bronquitis crónica.

SILICOSIS

Es la acumulación de polvo de sílice, por ejemplo el cuarzo. Lo encontramos en minas de oro, estaño, cobre, en la industria cerámica, mármol, vidrio y chorro de arena.

Se da en dos etapas:

1. Nodular: Nódulos pequeños y aislados.

2. Difusa: Desarrolla patrón en panal por colagenización difusa.

Puede complicarse con tuberculosis (alteraría la función de los LTh1 y por eso la persona está más predispuesta). Se podría asociar a cáncer.

ASBESTOSIS

Es la acumulación de asbesto o amianto. Lo encontramos en tuberías de agua, envoltura de embragues, alcantarillas, tejados, cubiertas de frenos. Se lo utilica cmo material aislante. Las partículas de asbesto son muy largas y livianas. Los macrófagos las fagocitan y forman estructuras con los extremos en forma de masa y envueltos por hemosiderina, se llaman cuerpos ferruginosos. El proceso comienza en los lóbulos inferiores. Son características las placas pleurales: colágeno denso con calcificaciones en la pleura parietal. Leva a la fibrosis intersticial difusa o cáncer.

Aumenta la frecuenta de mesotelioma maligno unas mil veces. Además, incrementa el riesgo de padecer cáncer de pulmon unas 5 veces y, en el caso de que el individuo fume, aumenta 55 veces. También contribuye a la aparición de carcinoma laríngeo e hipernefroma.

Existen dos tipos de partículas de amianto:

1. Serpentinas: fibras rizadas y flexibles, tienden a quedar impactadas en los conductos aéreos superiores y a ser eliminadas por el elevador mucociliar. Cuando quedan atrapadas en los pulmones desaparecen gradualmente por ser muy solubles.

2. Anfibólicas: fibras rectas y rígidas. Son más patógenas ya que pueden inducir a la formación de mesoteliomas. Alcanzan zonas más profundas donde pueden penetrar a través de las células epiteliales y llegar al intersticio.

BERILIOSIS

Es la acumulación de berilio. Lo encontramos en la industria espacial, energía nuclear, electrónica.

Puede ser:

1. Aguda: Es por exposición corta pero intensa (altas dosis). Puede seguir dos caminos: se resuelve o se organiza. Cursa con patogenia general.

2. Crónica: Es por exposición lenta y prolongada. Se forman granulomas similares a los de la sarcoidosis, con los cuerpos de Schauman y los cuerpos asteroides. La patogenia se debe a una reacción de hipersensibilidad de tipo 4; habría cierta predisposición genética.

Aumenta dos veces el riegos de padecer cáncer de pulmón.

* Cualquiera de estas neumoconiosis se puede complicar con nódulos reumatoideos en pulmón. Esta asociación se llama Síndrome de Caplan.

* Posibles causas de muerte de neumoconiosis: cáncer, insuficiencia respiratoria y cor pulmonale.

ANEURISMA

ANEURISMA

Es la dilatación anormal de un vaso arterial, más frecuentemente de la arteria Aorta, o de la pared cardíaca.

Se denomina aneurisma verdadero al que está limitado por la pared del vaso o del corazón. En cambio, el aneurisma falso o seudoaneurisma está limitado por un hematoma o por el pericardio en el caso del corazón, ya que la pared se ha roto.

Clasificación según la macroscopía

• Fresa o mora
• Sacular o sacciforme: forma de bolsa, afecta sólo una parte del vaso y mide hasta 20 cm.
• Fusiforme: forma de huso, afecta toda la circunferencia y mide hasta 20 cm.
• Disecante: la sangre crea una cavidad dentro de la pared.

Clasificación según la causa

ATEROSCLERÓTICO: es el más frecuente. Se da mayormente en varones mayores de 50 años, a nivel de la aorta abdominal e ilíacas primitivas. Es de forma sacular o fusiforme. 

* Patogenia: está dado por la placa de ateroma que crece hacia la media y la debilita. Se cree que habría una predisposición genética, por la cual hay una mayor proteólisis de matriz extracelular. La actividad de las metaloproteinasas de la matriz está aumentada, a la vez que disminuye el nivel de inhibidores tisulares de las metaloproteinasas. 

* Complicaciones:

1. Ruptura y muerte (un aneurisma mayor de 5 cm puede romperse).
2. Formación de trombos que se liberan como émbolos.
3. Compresión de órganos vecinos.
4. Infección. Por ejemplo, salmonella produce supuración y puede acelerar la ruptura.

SIFILÍTICO: se da en período terciario, a nivel de la aorta torácica y del cayado aórtico. Tiene forma sacular o fusiforme.

* Patogenia: es por la endarteritis obliterante en los vasos vasorum, que provoca isquemia en la media, la cual es reemplazada por fibrosis. También hay compromiso de la válvula aórtica. Ésta sufre insuficiencia, lo que provocará una expansión masiva del ventrículo izquierdo produciendo el cuadro de corazón de buey (llega a pesar 1 kg).

* Complicaciones:

1. Ruptura y muerte.
2. Compresión de  órganos vecinos (disfagia y disnea).
3. Émbolos.
4. Insuficiencia cardíaca.

DISECANTE: sigue en frecuencia al aterosclerótico. Se da más en varones, alrededor de los 50 años. No dilata mucho la aorta.

* Patogenia: requiere dos factores:

1. Debilidad de la pared: es por una lesión llamada degeneración quística de la media, donde se ven componentes extracelulares de la media degenerados. Se daría a causa de un defecto en la síntesis de los mismos o por isquemia en los vasa vasorum por hipertensión arterial. Suele estar asociado al Síndrome de Marfan (si se da en estos pacientes aparece a edad más joven).
2. Desgarro de la íntima: esto se da por la hipertensión arterial pero es porque la debilidad de la media lo permite. El desgarro suele estar a 10 cm de la válvula aórtica y de allí se extiende al resto. Por el desgarro penetra sangre que va abriendo la media. En raros casos se produce un segundo desgarro distal y, por lo tanto, la sangre encuentra salida produciendo la aorta en doble cañón, beneficiosa porque frena la disección.

* Clasificación:

1. Tipo A: afecta la aorta ascendente o ascendente y descendente a la vez.
2. Tipo B: afecta la aorta descendente. El más frecuente y más grave es el A.

* Complicaciones:

1. Ruptura hacia cualquiera de las cavidades serosas y muerte.
2. Infartos por la obstrucción de orificios de salida.

* Clínica: dolor torácico que se irradia a la espalda.

* Otras causas de disección aórtica son: iatrogénica durante un cateterismo; durante el embarazo por causa desconocida.

MICÓTICO: es una dilatación vascular producto de una infección. Suele aparecer más frecuentemente por una endocarditis infecciosa que libera émbolos sépticos que llegan generalmente a las arterias cerebrales.

POR VASCULITIS:

Poliarteritis nodosa: vasculitis sistémica que afecta arterias de mediano y pequeño calibre. Es más frecuente en adultos jóvenes. Afecta arterias del corazón, riñón, intestino, hígano, etc. Respeta la circulación pulmonar y no produce glomerulonefritis.

* Morfología: los vasos afectados presentan nódulos grises o rojos (por eso la nomenclatura nodosa). Histológicamente evoluciona en tres fases:

1) Hay necrosis fibrinoide en la íntima del vaso con inflamación en su pared, incluso se puede complicar con trombos.

2) Comienza la fibrosis del vaso donde también pueden observarse aneurismas.

3) La fibrosis es completa lo que provoca la nodularidad y la isquemia. 

Las 3 fases pueden coexistir en un mismo vaso.

* Patogenia: habría relación con el HBV.

* Clínica: se producen infartos en los órganos afectados. La causa de muerte más frecuente es la falla renal por infarto. 

* Tratamiento con inmunosupresores.

Enfermedad de Kawasaki: Se da en niños. Es más frecuente en Japón. Comienza con fiebre, linfoadenopatías, erosiones en boca y conjuntivas. Por todo esto se sospecha que se incia con una infección viral pero que en pacientes susceptibles evoluciona afectando las coronarias, las cuales sufren aneurismas y obstrucción por la necrosis fibrinoide.

* Patogenia: el virus produciría reacción cruzada con el endotelio de las coronarias.

* Causa de muerte: infarto de miocardio.