domingo, 15 de diciembre de 2013

TUMORES DE TIROIDES


TUMORES PRIMARIOS


BENIGNOS

ADENOMAS FOLICULARES
QUISTES DERMOIDES
LIPOMAS
HEMANGIOMAS
TERATOMAS

MALIGNOS

EPITELIALES

PAPILAR (80%)
FOLICULAR (10%)
MEDULAR (5%)
ANAPLÁSICO (5%)

OTROS

LINFOMA NO HODGKIN

ESTADÍOS

I) Lesión intratiroidea
II) Cáncer no adherido a estructuras adyacentes pero con metástasis cervicales móviles.
III) Cáncer con adherencias locales o ganglios cervicales no móviles.
IV) Metástasis a distancia: pulmón, hígado y hueso.

GENERALIDADES

  • Se presentan generalmente como nódulos.
  • Son más frecuentes en mujeres.
  • Un nódulo solitario es más sospechoso de ser neoplásico que los nódulos múltiples.
  • El adenoma es más frecuente que el cáncer (10/1).
  • Un nódulo caliente tiene más posibilidad de ser benigno que maligno.
  • Un predisponente para los malignos es haber recibido irradiación en el cuello antes de los 20 años (se utilizaba para el tratamiento del acné).

ADENOMAS FOLICULARES
Se llaman así porque derivan del epitelio de los folículos.
Se presentan como nódulos solitarios, menores de 4 cm.
Representan el 40% de los nódulos solitarios en tiroides.
Posee una cápsula completa (los nódulos del bocio no).
Se observan folículos, no hay pleomorfismo y las mitosis son bajas.
Según el grado de maduración de los folículos pueden ser abortivos, pequeños, normales pero empaquetados, grandes y muy cargados de coloide.
Presentan mutaciones en la señalización del receptor de TSH.
Clínica: La mayoría son nódulos fríos aunque algunos son calientes (captan yodo radiactivo) pudiendo producir hipertiroidismo. No predisponen a carcinomas, ya que estos últimos nacen de novo.

CARCINOMA PAPILAR (80%)
Son los más frecuentes de los malignos.
Edad: 30 a 50 años, más frecuente en mujeres.
Se hallan presentes mutaciones de RAS, de RET y, en la mayoría de los casos, del gen BRAF (activa a la Map quinasa).
Morfología: Puede ser multifocal con focos muy pequeños o puede ser un nódulo que llegue a medir 10 cm. Carece de cápsula.
Histología: Presenta papilas arborescentes con ejes de tejido conectivo --> si están bien diferenciados tienen una sola capa de epitelio cúbico; si están mal diferenciados hay pocas capas con intensa atipía e invasión del eje. Lo característico es el núcleo: en vidrio esmerilado porque carece de nucleolos y parece vacío (núcleos de Any la huerfanita), dato suficiente para el diagnóstico aunque carezca de papilas. Además, en las papilas pueden verse los cuerpos de Psamoma (no están en las demás neoplasias tiroideas).
Evolución: Tiene tendencia a metastatizar por vía linfática a ganglios cervicales y a respetar bastante la vía hemática.
Sobrevida: En mujeres jóvenes, a los 20 años, 90%. En hombres ancianos, 20% (peor pronóstico en hombres y a mayor edad).

CARCINOMA FOLICULAR (10%)
Es más agresivo que el anterior.
Se da preferentemente en mujeres de 40 a 60 años.
Suelen tener mutaciones de RAS.
Predisponente: Deficiencia dietética de yodo.
Morfología: Puede adoptar patrón de nódulo pequeño o de masa invasora.
Histología: Forman folículos de diversas formas y tamaños. Pueden ser abortivos, pero en otro casos son semejantes a los normales. Se diagnostican por los folículos y por la ausencia de las células con núcleo en vidrio esmerilado.
Evolución: Atraviesan estructuras del cuello y tienen tendencia a metastatizar por vía hemática al hígado, pulmón y hueso, respetando la vía linfática.
Sobrevida: 50% a los 10 años

CARCINOMA MEDULAR (5%)
Neoplasia neuroendócrina que se origina en la célula C o parafoliculares.
Hay mutaciones de RET.
Se caracteriza por: 
1-Presencia de estroma amiloide(deriva de la calcitonina)
2-Secretar calcitonina: produce hipocalcemia y sirve como marcador tumoral
3-En el 30% de los casos se asocia a síndromes genéticos llamados NEM (neoplasias endócrinas múltiples). 
Exiten dos tipos de NEM:
*NEM I: Adenomas hipofisarios, de paratiroides y de islotes de Langerhans.
*NEM II A: Carcinoma medular de tiroides y feocromocitoma.
*NEM II B: Carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y ganglioneuromas en piel y mucosas.
Morfología:
1) Variante genética (mutación de MEN): Multifocal en ambos lóbulos. Aparece a los 20 años de edad y la sobrevida es a los 5 años del 50%.
2) Variantes esporádica: Es la más frecuente. Produce pequeños nódulos en un solo lóbulo. Se inicia a los 50 años y tiene mejor pronóstico.
Ambas variantes metastatizan tanto por vía hemática como linfática.

CARCINOMA ANAPLÁSICO (5%)
Es raro, se da después de los 65 años.
Hay mutaciones de P53.
Es el más agresivo de todos, produciendo grandes masas en el cuello.
Hay cuatro tipos histológicos que derivan del epitelio folicular:
1- de células gigantes
2- de células fusiformes
3- mixto
4- de céulas pequeñas
Mueren antes del diagnóstico por invasión del cuello o metástasis a pulmón.